Recomandat, 2019

Alegerea Editorului

Știți sindromul Behçet

Sindromul Behçet sau boala Behçet (DB) este o vasculită sistemică (deoarece implică organe interne) de cauză necunoscută, caracterizată prin ulcerații recurente orale și genitale (ulcere), cu implicarea ochilor, articulațiilor, piele, vasele de sânge și sistemul nervos.

Citiți și: Aveți grijă de piele prin hrănire

Simptomele sindromului Behçet

1. Ulcerații orale (leziuni ale cancanului): aceste leziuni sunt aproape întotdeauna prezente. Cancerul de răni este simptomul inițial la mai mult de două treimi dintre pacienți. Majoritatea copiilor dezvoltă multiple răni mici, indiferente, de la afecțiunile ocazionale care sunt cele mai frecvente.

Cancerurile mari sunt mai rare, dar pot să apară, fiind foarte dificil de dezghețat.

(Photo: eyesnightclosed / Flickr)

2. Ulcerații genitale: La băieți, ulcerele sunt localizate în principal în scrot, și mai puțin frecvent în penis. La pacienții adulți de sex masculin, cicatricea este aproape întotdeauna prezentă. Zona genitală externă este afectată în principal la fete.

Aceste ulcerații arata ca leziuni la nivelul gurii. Copiii înainte de pubertate au de obicei mai puține ulcerații genitale. Băieții pot avea orhită (inflamarea testiculelor).

3. Implicarea pielii: Există diferite leziuni ale pielii. Leziunile asemănătoare acneei apar numai după pubertate. "Eritem nodosum" este de obicei roșu, dureros, cu leziuni nodulare, de obicei localizate în partea inferioară a picioarelor.

Aceste leziuni sunt mai frecvente la copii înainte de pubertate.

Reacția "patergia" este o reacție cutanată la inteparea unui ac, care apare la pacienții cu sindromul Behcet. Acest lucru poate, într-un fel, să fie folosit ca un test de confirmare a bolii.

După stingerea cu un ac sterilizat în braț, între 24 și 48 de ore mai târziu, apar pustule sau blistere.

Mai multe simptome

4. Implicarea ochilor: aceasta este una dintre cele mai grave manifestări ale bolii. Frecvența este de aproximativ 50% din totalul cazurilor, dar crește la 70% la băieți (fetele sunt mai puțin afectate).

Boala este bilaterală la majoritatea pacienților. Ochii sunt de obicei afectați în primii 3 ani de la debutul bolii.

Evoluția implicării ochilor este cronică, cu convulsii ocazionale. După fiecare criză, unele leziuni pot rămâne și pot duce la pierderea treptată a vederii.

Leziuni oculare cauzate de boală. (Foto: Wikipedia)

5. Implicarea în comun: implicarea în comun are loc în 30-50% din cazurile de copii cu boala Behcet. Genunchii, coatele, încheieturile și gleznele pot fi afectate.

Este posibil să existe o implicare monoarticulară (a unei articulații unice) sau o implicare oligoarticulară (la mai puțin de patru articulații). Inflamația în articulații nu durează mai mult de câteva săptămâni, fără a se produce sechele.

Este foarte rar că artrita pacienților cu boală Behçet provoacă leziuni articulare.

Implicarea neurologică: Deși foarte rare, poate apărea o reacție neurologică la unii copii. Convulsiile, creșterea presiunii craniene asociate cu migrenele și simptomele creierului sunt simptome caracteristice.

Cele mai severe forme au fost detectate la sexul masculin. Unii pacienți pot dezvolta probleme psihiatrice.

7. Implicarea vaselor de sânge mari poate apărea în 12 până la 30% din cazurile de boală Behçet juvenilă. Poate indica un prognostic mai rău. Deseori, există implicarea venelor picioarelor, ceea ce determină umflături și dureri la viței.

Implicarea gastrointestinală: apare adesea la pacienții din Orientul Îndepărtat. Testele intestinelor, cum ar fi endoscopia și razele X, pot prezenta ulcere.

Diagnosticul sindromului Behçet

Diagnosticul este în principal clinic. Poate dura 1 până la 5 ani înainte ca copilul să îndeplinească toate criteriile internaționale pentru diagnosticarea sindromului Behcet.

Nu există teste specifice pentru sindromul Behçet ; aproximativ jumătate dintre copii au un marker HLA B5, care este legat de formele mai severe ale bolii.

După cum sa menționat deja, testul pateria pielii este pozitiv în aproximativ 60 până la 70% din cazuri. Sunt necesare examinări radiologice specifice pentru a diagnostica cazurile de afectare a sistemului vascular și nervos .

Boala Behçet este o boală care poate afecta mai multe organe, specialiștii în sistemul ocular, pielea și sistemul nervos ar trebui să fie implicați în tratamentul pacienților.

Tratamentul sindromului Behcet

Cauza sindromului Behçet nu este cunoscută, deci nu există un tratament specific. Există multe tratamente posibile, în funcție de organul afectat.

La o extremă sunt pacienții care nu au nevoie de tratament global; în cealaltă, există acelea care pot necesita tratamente combinate deoarece implică organe și sisteme diferite, în special sisteme vasculare, oculare sau nervoase.

Descoperiți: Sistemul nervos: 6 sfaturi pentru a-l consolida

Aproape toate informațiile disponibile privind tratamentul acestei boli provin din studii cu adulți. Principalele medicamente sunt:

a) Colchicina: a fost utilizată în aproape toate manifestările bolii lui Behçet, dar într-un studiu recent sa demonstrat că este mai eficace în tratamentul inflamației articulare și eritem nodosum.

b) corticosteroizi: sunt foarte eficienți în controlul inflamației. Steroizii sunt administrați în primul rând copiilor cu boală oculară, vasculară și a sistemului nervos central, de obicei la doze orale mari (1-2 mg / kg / zi).

Atunci când este necesar, acestea pot fi, de asemenea, administrate în doze mai mari sau "impulsuri" (30 mg / kg / zi timp de 3 zile) pentru a obține un răspuns imediat.

Substanțele steroide locale sunt utilizate pentru tratarea ulcerului oral, iar picăturile oftalmice sunt folosite pentru picături oftalmice.

În cazurile oculare, medicamentul poate fi administrat prin picături oftalmice.

Mai multe tratamente

c) Imunosupresoare: Acest grup de medicamente este utilizat la copiii cu forme severe ale bolii, în special atunci când sunt implicate oculare și organe importante. Acestea includ azatioprină, ciclosporină A și ciclofosfamidă.

d) Antiplateletele și anticoagulantele: se utilizează în cazurile care implică sistemul vascular. La majoritatea pacienților, aspirina se dovedește a fi suficientă în acest scop.

e) Tratamente locale pentru ulcerele orale și genitale.

f) Anti-TNF: acest nou tip de medicament este evaluat în centre selectate.

g) În unele centre medicale, talidomida este utilizată pentru a trata ulcerele orale severe.

Atât tratamentul, cât și urmărirea pacienților cu DB necesită lucrul în echipă. În plus față de un reumatolog pediatru, un oftalmolog și un hematolog ar trebui să fie, de asemenea, inclus în echipă.

Familia pacientului și a lui însuși trebuie să fie mereu în contact cu medicul și centrul care îl însoțește.

Top